トップページへ 眼瞼痙攣ジストニーとは?

ジストニーとは?
難治性の病気とされるジストニー。知らない人も多いですが、日本にも二万人ほどの患者がいるといわれています。認知度が低いために苦しんでいる人がいます。ジストニーの症状、原因を分かりやすく説明するので、この機会にぜひ知っておいてください。

多種多様な原因

ジストニーの原因は二つに分けることができ、特発性ジストニーと続発性ジストニーがあります。
特発性ジストニーは主な原因は特定されていません。
考えられることは、遺伝子異常は多く現在では約20種類もの遺伝子異常によるジストニーが発見されています。
しかし、遺伝子の異常があっても発症率はわずか30%です。
続発性ジストニーは原因が何かしらあってその後に合併症として現れ、薬剤性のものは抗精神病薬の副作用として現れることが分かっています。
これは、原因になっている薬剤の中止で治まらないことがあるので注意が必要です。
外傷性によるものは、脳挫傷で合併することがあります。
その他には、代謝異常、神経変性疾患、血管障害、脱髄性疾患、感染症、何らかの中毒などが考えられます。

症状とは

ジストニーとは、脳や神経系統の働きの異常によって起こると考えられています。
自分の意志とは関係なく一部の筋肉、あるいは全身の筋肉が収縮したり固くなってしまいます。
そのために不自然な動作や姿勢が現れてしまうしまう病気です。
様々な症例がありますが、主に「首が傾く、ねじれる」「まぶたがけいれんする、または重くなる」「声を出しにくい」「字が書きにくい」「口を突き出す、歪ませる」「手足の突っ張り、ふるえ」など本当にたくさんあります。
初期の段階ではストレスや情緒の不安などによっても症状の現れ方が影響されることもあります。

ジストニーの治療法

根本的な原因がまだ特定されていないために現在、対処療法しかありません。
使用される抗コリン剤は有効性に限りがあり、高齢者の場合は認知機能が低下することがあり、緑内障患者には使用できません。
前立腺肥大患者には尿が出にくいという副作用があります。
瀬川病などの一部のジストニーには、レボドパが有効。
続発性ジストニーは原因を取り除くことで完治もできます。
例えば薬の副作用が原因と分かっていればその薬をいったん中止します。
しかしこの場合は注意が必要で、原因となっている薬を中断しても回復しない症例があるからです。
特に向精神薬は副作用をきっかけに、ジストニーが再発し、投薬中止にもかかわらず、症状が残ってしまうことがあるので遅発性ジストニーと呼ばれています。

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